本书共分49章,对儿童肝脏的生长发育特点、肝病的共同发病机制、黄疸、肝功能异常等进行了归纳。从儿童感染性、免疫性、代谢性、先天性等方面,对共计约40余种儿童肝病进行了系统地阐述。具体内容包括甲、乙、丙、戊型病毒性肝炎,非嗜肝病毒感染等感染性肝病,自身免疫性肝炎(胆管炎),药物性肝损害,新生儿血色病,免疫缺陷相关肝病等;遗传代谢病,如肝豆状核变性、糖原累积病、Alagille综合征、氨基酸代谢障碍等;肝移植可治疗的代谢性疾病,如甲基丙二酸血症、家族性高胆固醇血症;全身性疾病伴发的肝损害,如感染、免疫异常、甲状腺功能亢进、免疫风湿病相关肝损害,儿童肝脏肿瘤,终末期肝病,肝衰竭及肝移植等。
样章试读
目录
- 目录
第一篇 基础篇
第1章 肝脏的生长发育与功能发育 3
第2章 胆汁形成和胆汁淤积的机制 11
第3章 肝功能的实验室评估 22
第二篇 淤胆篇
第4章 婴儿胆汁淤积症 33
第5章 胆道闭锁和其他肝外胆道疾病 39
第6章 新生儿黄疸 45
第7章 胆红素代谢异常 52
第8章 进行性家族性肝内胆汁淤积症 56
第9章 Alagille综合征 63
第10章 婴儿期、儿童期和青春期的胆囊疾病 68
第11章 胆汁淤积的药物和营养支持治疗 74
第三篇 病毒免疫篇
第12章 甲型肝炎 83
第13章 儿童慢性乙型肝炎 86
第14章 儿童慢性丙型肝炎 92
第15章 戊型肝炎 98
第16章 儿童巨细胞病毒感染 102
第17章 慢性活动性EB病毒感染 107
第18章 儿童自身免疫性肝炎 113
第19章 儿童硬化性胆管炎 119
第20章 儿童药物性肝损伤 124
第21章 肝病与免疫缺陷病 131
第22章 新生儿血色病 136
第四篇 遗传代谢篇
第23章 先天性代谢缺陷的实验室诊断 143
第24章 碳水化合物代谢异常 147
第一节 糖原贮积症 147
第二节 半乳糖血症 154
第三节 遗传性果糖不耐受症 156
第四节 先天性糖蛋白糖基化缺陷 159
第25章 脂肪酸氧化障碍 163
第一节 原发性肉碱缺乏症 164
第二节 Reye综合征 167
第26章 氨基酸代谢异常 170
第一节 酪氨酸血症 170
第二节 苯丙酮尿症 174
第27章 尿素循环障碍 178
第28章 有机酸代谢异常 191
第一节 甲基丙二酸血症 191
第二节 丙酸血症 193
第29章 线粒体病 195
第30章 溶酶体贮积症 203
第一节 戈谢病 203
第二节 尼曼-皮克病 206
第31章 过氧化物酶体病 210
第32章 铜代谢和铜贮积异常 214
第一节 肝豆状核变性 214
第二节 Menkes病 220
第33章 儿童血色病 223
第34章 卟啉病 229
第35章 胆汁酸合成缺陷 234
第36章 家族性高胆固醇血症 239
第37章 α1抗胰蛋白酶缺乏症 243
第38章 儿童非酒精性脂肪性肝病 247
第39章 纤维囊性肝病 253
第40章 囊性纤维化肝病 259
第五篇 系统疾病篇
第41章 感染相关的肝功能障碍 267
第42章 新生儿肝炎和围生期感染 277
第43章 系统性疾病的肝脏表现 281
第44章 儿童肝脏肿瘤 291
第六篇 终末期肝病与肝移植篇
第45章 儿童急性肝衰竭 301
第46章 儿童肝硬化 310
第47章 儿童门静脉高压症 317
第48章 儿童肝移植适应证和手术评估 324
第49章 儿童肝移植术后管理 330
附录 (扫描二维码阅读) 336